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“问倒老师系列”之十三:儿童股骨头骨骺滑脱(SCFE)
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关于儿童股骨头骨骺滑脱(SCFE)的问与答。Level of Evidence:Expert opinion  学生:小儿骨科医生甲  老师:积水潭医院小儿骨科 张建立主任  学生:什么是股骨头骨骺滑脱(Slipped capital femoral epiphysis,SCFE)?和股骨颈骨折Delbet 1型(股骨头骨骺分离)是一回事吗?  老师:SCFE是在生长迅速时期的青少年,强度变低的股骨头骺板在受到由于体重过大而产生的异常应力时发生头骺相对股骨颈的相对位移。由于股骨头被固定于髋臼内,股骨头本身并未发生位移,而是股骨颈相对头骺向前向近端伴外旋。SCFE是骨病范畴,Delbet 1型股骨颈骨折是高能量导致的创伤,骺板等本身并无异常。  学生:早期如何避免漏诊?  老师:首先要想到。股骨头骨骺滑脱约75%发生于超重的青少年,大部分常见于男孩。但我科收治的患儿亦有年龄不大、身材不胖者。髋、膝负重时明显疼痛,就应想到;如伴有内旋和/或屈曲受限,就更应想到。儿童主诉膝关节不适时,需要考虑到可能源于髋关节疾患,体检时需要注意对髋关节的检查。拍片一定要拍双髋正侧位,以资对照,尤其是侧位。再有就是要熟悉X线表现,特别是在没有明显移位之前,就是骺板增宽等变化。CT平扫及冠状面重建有时有助于发现轻微移位。  学生:对SCFE病人,需常规进行内分泌系统检查吗?  老师:目前认为,甲状腺功能低下、性腺功能低下、慢性肾功能不全、接受生长激素治疗或原发性甲状旁腺机能亢进等可能导致股骨头骺板“变厚”等内分泌系统疾患是发生SCFE的危险因素。但对SCFE病人是否需行常规检查目前尚不明确,视条件而定。另外,有文献认为,如果SCFE患者合并存在内分泌系统异常,有助于是否需行预防性固定的手术决策选择。  学生:SCFE分型及其对临床治疗选择的意义?  老师:传统的,根据病程、能否负重及滑脱/移位程度对SCFE分别有不同的分型。  根据病程(Based on Onset of Symptoms):  急性:症状持续时间<3周(稳定或不稳定);  慢性:症状持续时间>3周(多为稳定);  慢性滑脱急性发作(Acute on chronic):症状持续1个月以上,轻微外伤致症状加重。  根据能否负重(Functional Classification):  稳定型:可以负重;  不稳定型:不能负重(即使拄拐亦不能)【Definition of the Unstable Slip (Loder): “Classified a slip as unstable if the child had such severe pain that walking was not possible even with crutches, regardless of the duration of the symptoms.”】  但是,需要注意的是,对于滑脱是否稳定文献存在混淆:其一是如果拄拐可以负重应该属于稳定型,不稳定型疼痛等症状类似于骨折;其二是所有的不稳定滑脱均呈现急性症状,但并非所有“急性”滑脱都是不稳定的。  根据滑脱/移位程度:按Southwick的测量方法,测量骨盆正位及蛙式位头干角的变化(与健测或正常值比较),<30°为轻度滑脱,30~60°为中度滑脱,>60°为重度滑脱。  传统观点建议治疗选择基于滑脱是否稳定,对稳定型滑脱行原位固定(in Situ Fixation),对不稳定型及早处理,行全麻下轻柔复位空心钉固定,可同期行关节减压。  Ganz等提出改良Dunn手术后,原有的分型意义受到极大的冲击。稳定的轻度滑脱可以原位固定,后期骨软骨成形解决SCFE后继发出现的FAI。其他情况均应切开复位。似乎该手术绝对安全,不会增加并发症。即便如此,术前预测AVN仍是问题。  学生:SCFE治疗的目标是什么?  老师:SCFE治疗根本目标是防止或矫正可能会导致髋关节早期的髋关节症状或步态异常及晚期的骨性关节炎的股骨头(颈)畸形。  有效的治疗干预手段应达到以下目的:  稳定头骺与股骨颈的位置关系;  减小最终的头颈畸形:早期复位;稳定骺板以避免进一步滑脱;需要时晚期截骨矫形术;  减少或避免并发症:股骨头缺血坏死(AVN)、软骨溶解、骨性关节炎等;  维持和改善关节功能。  学生:治疗时机的掌握?  老师:一旦确诊,越早越好。  学生:经过牵引以后滑脱恢复,可以不行内固定吗?  老师:固定是基本、有效治疗手段,不固定是无奈之举,病因不解除,仍有滑脱可能。  学生:牵引后部分病例可以获得“良好对位”,再行原位融合固定,远期发生FAI的风险怎么样?  老师:骨牵引可以改善髋关节活动及矫正股骨头骨骺滑移。根据股骨头骨骺滑脱的方向,可以通过骨牵引使髋关节屈曲、外展、内旋。因其作用轻缓,并发症发生率相对低。从理论上说,良好对位后远期发生FAI的风险较低。问题是如何界定良好对位?是否会出现继发改变?继发的改变是否会造成FAI?以目前的经验很难预测。  学生:对不稳定型SCFE的治疗策略?  老师:目前尚存争议。可分为两大类:  轻柔手法或改变体位的复位(positional reduction),然后空心钉固定(行/不行关节囊内血肿减压),必要时二期处理出现的畸形;切开复位:a:外科脱位入路切开复位,清除损害股骨头血供的“骨痂”等,直视下行股骨头复位(Slongo、Ganz等);b:关节囊切开血肿清除,轻柔复位后内固定(Parsch等)。  但是问题在于,这两种治疗策略孰好孰坏?术者的经验怎么样?什么才是最佳的治疗时机?  加拿大Hospital for Sick Children的Unni G. Narayanan报告了他们应用外科脱位(surgical dislocation)方法治疗真正不稳定型滑脱的早期经验,发现并发症发生率很高,与既往治疗方法比较AVN发生率没有降低。基于此,对于经验不足的年轻医生,他们的建议治疗策略:  轻柔手法或改变体位的复位,然后1~2枚空心钉固定:如果滑脱确为不稳定则可获得一定程度复位;使用牵引床内旋下肢使髌骨向上复位/改善对位,让C臂绕髋关节转;考虑血肿清除;  学习外科脱位入路的切开复位,外科脱位技术是非常有效的手术技术。但需要知道的是,SCFE的切开复位不仅仅是“外科脱位”。  学生:应用外科脱位技术对SCFE行“切开复位”,在现阶段,您认为其优势表现在哪些方面?适应症如何掌握?  老师:仅在于恢复股骨头偏心距。其他方面缺乏足够证据。据Ganz经验,病史两年以内中重度都可以做。我个人建议中重度应复位(改良Dunn手术)。但需有充分准备、训练、经验。另须有处理残留畸形或继发畸形的能力。  学生:如何最大程度降低SCFE治疗后的并发症风险?AVN是SCFE治疗时需避免的严重并发症,发生AVN的可能原因有哪些?有哪些重要的预测因素?  老师:遗憾的是滑脱的并发症与治疗的并发症相同,且治疗造成的并发症往往重于原发病的并发症,目前尚无有力证据证明治疗可以降低并发症。AVN原因可能包括滑脱本身因素与治疗相关因素。治疗可能因素包括复位手法、手术入路及截骨术式、空心螺钉位置不当等。目前认为不稳定型滑脱是发生AVN的危险因素,但是需要注意如前所述何为真正的“不稳定型滑脱”。  学生:文献报告,约15%孩子可能出现双侧受累,您会做预防性对侧的融合固定吗?  老师:除非有确凿依据,患方充分理解。国情所限,只有密切观察,待有指征。
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“问倒老师系列”之十二:大龄儿童髋臼发育不良 什么是头臼匹配(二)
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  大龄儿童头臼匹配情况,可能需要引起大家更多的重视。  学生:咱们经常说“头臼同心”,到底什么才算“同心”?  老师:判断影像学上头臼同心的间接标准包括Shenton氏线是否连续、Wiberg CE角、Reimer指数等。但是,有一个更直观直接的方法,可以用影像学软件分别画股骨头和髋臼的圆心,两者圆心重合,就是“同心”。  学生:分析头臼匹配情况,您为什么要拍外展内旋位片来分析?  老师:我们先来看有文献中对于骨盆正位片上头臼是否匹配“congruency”分为这样四型:A型是正常髋关节;B型股骨头有变形但覆盖良好;C型:股骨头变形且覆盖不足;D型:不同程度半脱位。我个人感觉这种分型比较混乱,把头臼匹配和头臼是否同心这两个问题混杂在一起来说了。就像两个人比高矮一样,只有让两个人靠近了才能比。我们通过外展内旋髋关节,让髋臼和股骨头发生相对旋转/位移(骨盆旋转截骨或者股骨近端内翻去旋转截骨)解决了头臼对位的问题,就只剩下“匹配”的问题,单独进行分析。也有学者用蛙式位片分析头臼匹配程度。  学生:从外展内旋位片如何分析头臼“匹配”情况?  老师:下面这三个病例比较典型,外展内旋位片代表了三种不同的头臼对位关系。我们大胆的猜想,反过来分析可能是由于三种不匹配的头臼结构/关系所导致。在外展内旋位片上,头臼同心认为头臼匹配;股骨头相对上移可能是由于“臼大头小”,髋臼属于capasious型臼(宽大型髋臼);股骨头相对外移可能由于存在臼内形态异常,例如骨性脊或者“双间室”形成。以此为基础,多于大龄髋臼发育不良,头臼不匹配类型或许可以分为这样三型:A、容积不称;B、形态不称;C、混合型。  学生:拍外展内旋位骨盆片时,需要外展内旋多少角度?  老师:对这个问题其实说法并不统一,多数学者接受的标准是伸髋外展约30度,双下肢伸直内旋20~40度。在分析头臼是否“匹配”时,我的理解是尽可能做大最大外展最大内旋。有学者建议“如果外展内旋位没有取得同心圆对位,需要在麻醉下增大外展内旋角度再次确认”(见“问倒老师系列”之六:髋臼周围截骨术PAO)。  学生:对于小年龄DDH,同样也可以用这种方法来分析吗?  老师:我认为小年龄DDH同样可能存在头臼不匹配的问题,只是小年龄本身基础形态改变相对较轻,头臼良好对位以后髋关节塑型潜力比较大,所以对于小年龄DDH,大家对这个问题谈的比较少。年龄越大,病程越长,长时间的头臼异常对位导致这种不匹配更显著。  学生:对于头臼的匹配,有学者利用有限元重建等方法进行微观、数字化的分析,您怎么看?  老师:关于头臼匹配,有人用简单的功能位片分析,有人做各种重建有限元等微观分析,其实就是分析的思路是复杂化还是简单化,我们选择简单化。  学生:在大龄髋臼发育不良中,匹配到底有多重要的意义?  老师:在术前计划时,如果外展内旋位片头臼不能获得同心圆对位,判断头臼间显著不匹配,则应慎重行重建性截骨术。常用重建性截骨术包括Salter、Pemberton、Dega、三联、PAO等,与姑息性/挽救性截骨术的区别在于截骨术后是否可以获得头臼关节软骨面的接触,而非软骨面与松质骨骨面相接触,例如Chiari骨盆内移截骨术。在大龄DDH手术治疗的时候,外展内旋位片如果不能获得良好的头臼对位,而勉强做重建性截骨术,可能是常见的导致大龄DDH手术效果不佳的原因。  学生:对于所谓的宽大型髋臼,臼大头小者,您会怎么处理?  老师:Slongo等采用所谓的Pember–Triple截骨,在常规三联截骨基础上,在截骨近端额外做髂骨截骨,希望能达到缩小髋臼容积的效果。  但是,有时候这种手术效果并不能稳定的维持。例如下面这个髋关节,做了股骨近端内翻去旋转截骨+骨盆Pember–Triple截骨,术后早期影像学结果好,但是术后半年时内侧间隙较术后早期明显有增大。究其原因,很可能是由于髋臼还是相对宽大。  学生:对于头臼间存在形态不称,或者髋臼存在“双间室”者,您的意见是?  老师:术前除了外展内旋位片外,还需要做三维CT重建,必要时MRI,充分了解形态不称的具体情况。术中尽可能减少对髋臼软骨的损伤,避免用髋臼锉直接磨锉髋臼,否则容易导致髋关节功能障碍。有时候可能只能选择做姑息性截骨术。  学生:您说的几种匹配类型,好像主要针对髋臼侧,股骨头侧呢?  老师:未经治疗大龄儿童DDH,一般来说,股骨头颈侧畸形相对较轻。如果是治疗后的残余畸形,类如Perthes-like deformity(Perthes样畸形),同样可能导致头臼间的不相适应。有学者采用surgical-dislocation(外科脱位)的手术方法,在保护股骨头血供的同时,对股骨头颈做直视下的修整与重建。  学生:关于头臼匹配的分型,在外展内旋位片上判断头臼是否同心时,可重复性怎么样?  老师:Good question!此种关于大龄儿童头臼匹配的分型尚需进一步研究,特别是髋臼侧圆心的确定很容易存在测量者的误差,需要更明确的解释说明来提高测量的一致性。参考文献1.M.A.Scher. Combined intertrochanteric and Chiari pelvic osteotomies for hip dysplasia JBJS-br 19912.Hartig-Andreasen C, Troelsen A, Thillemann TM, S?balle K.. What factors predict failure 4 to 12 years after periacetabular osteotomy? Clin Orthop Relat Res. 2012 Nov;470(11):2978-873.Slongo's talks on DDH 2010
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“问倒老师系列”之十一:大龄儿童髋臼发育不良:什么是头臼匹配(一)
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  学生:有一次和一个关节科老师聊天,他说,对于成人的髋臼发育不良(DDH),我有信心通过关节置换的方法重建一个好的髋关节。对于儿童期的髋关节发育不良,特别是大龄儿童髋臼发育不良,你们可以吗?……对这个问题,您怎么看?  老师:从通过治疗干预逆转疾病的自然病史角度来看,对于部分大龄儿童的髋臼发育不良,我们恐怕真的不能重建出正常的髋关节。因为根据Colin F Moseley(Los Angeles CA - Shriners Hospitals for Children)的研究,认为正常髋关节的塑型发育,25%发生于1岁之前,50%发生于4岁之前,8岁之前已经完成75%。也因为此,目前多数学者称8岁以上的DDH为“大龄DDH”。另外,Moseley还认为:Modeling cannot erase dysplasia already present(塑形不能消除已经存在的发育不良)。也就是说,儿童期较晚才开始治疗的病例,髋关节已经发生了不可被逆转的病理改变。  学生:您刚才说“髋关节已经发生了不可被逆转的病理改变”,具体指的是?  老师:如果长期的头臼间处于非同心圆对位状态,髋关节由于缺乏应力刺激可能出现形态上的改变,例如髋臼内壁增厚、髋臼变浅;髋臼可能变狭窄,或者髋臼内出现骨性/软骨性的脊或者“双间室”。也就是说,头臼间可能逐渐变得“不匹配”了。并且,这种不匹配几乎是不能塑形或者逆转的。  学生:对于成人髋关节发育不良,有不少研究表明,头臼间匹配程度对髋臼旋转截骨术的效果有很大的影响。  老师:嗯。是这样的。对于成人髋臼发育不良头臼匹配的判断方法有多种,其中两种日本学者的方法(Yasunaga和Okano)被引用的比较多,都是根据外展内旋位片头臼间隙进行匹配程度的判断。很少有研究关注大龄儿童髋臼发育不良“什么是头臼匹配”以及“头臼匹配对手术治疗效果影响”的问题。  学生:您怎么看这两种分型?可以直接应用于大龄儿童DDH吗?  老师:这两种成人的分型更关注的是关节间隙是否存在改变,是早发OA的程度,其实在大龄儿童DDH病例中,继发关节间隙显著变化的比较少,因此这两种分型并不很适合儿童。另外,TSRH的Sucato对这两种分型的一致性进行分析,发现一致性不高。  学生:像这样三个病例,都是十三岁左右女孩,因为行走后跛行、髋关节疼痛就诊,您如何判断她们的髋关节“头臼是否匹配”?  老师:单纯根据骨盆正位片,很难判断头臼匹配程度。我们需要另外拍髋关节功能位片,即外展内旋位片。正位看起来差不多的髋关节,外展内旋位有了明显的区分。  学生:O!功能位片上三个髋关节看起来确实不一样了。第一个最好,第二、三个看起来不太好,第二个股骨头好像还有轻度上移,第三个股骨头有轻度外移。  老师:嗯。其实你看起来好与不好区别就在于外展内旋位片上“头臼是否同心”了。我们用数字影像软件分别描绘股骨头和髋臼的圆心,可以看到第一个髋关节“头臼同心”,第二个“股骨头圆心位于髋臼圆心上方”,第三个“股骨头圆心位于髋臼圆心外方”。  学生:这是您的新发现吗?  老师:其实不是啦。小儿骨科在治疗DDH时常说的一句话是,外展内旋位是否能获得“同心圆”对位决定是否可以行重建性骨盆截骨术。另外,用数字影像软件分析头臼是否同心CORR也有报告。
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“问倒老师系列”之十:儿童陈旧孟氏骨折(二)
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  小儿骨科病例讨论群:the old man, Northwestwolf, Mafei, TJPO  学生:“问倒老师系列”之四:儿童陈旧孟氏骨折中(请参见骨科在线 “问倒老师系列”之四:儿童陈旧孟氏骨折(一)),有个术前肘外翻的病例,考虑尺骨除了有矢状面向前的弓形弯曲畸形之外(尺骨弓形征阳性),还失去了正常的尺骨近端向桡侧的生理弯曲(较正常“变直了”),认为尺骨畸形是二维的。并因而让尺骨截骨端矢状面向后、冠状面轻度向桡侧成角,以获得并维持肱桡关节稳定对位。您同意这种意见吗?  TJPO:我同意这种意见。  the old man:我认为让尺骨截骨端冠状面向桡侧弯曲存在风险。桡骨围着尺骨旋转,如此截骨势必影响病人的前臂旋前活动。如果病人有旋前,这种尺骨截骨可能会使桡骨头脱位。  Northwestwolf:对于这个病例,为什么桡骨头会和原始骨折时表现出不一样的移位方向,对桡骨头来说位置相对偏前偏内侧的肱二头肌腱的持续牵拉可能是其解剖学基础。我有一例20岁九年陈旧孟氏有上述现象。桡骨头偏前及尺骨侧,外观呈现出肘外翻畸形。   the old man:术后1年时外观看孩子旋前还是有问题,看他的手,存在前臂旋前受限可能是不能拍出很标准的正位片的原因。  TJPO:从外观看这个孩子在术后1年时存在轻度前臂旋前受限。  学生:术后4个月时肱桡对位良好,您认为术后1年时片怎么样?  the old man:尺骨向桡侧弯曲,桡骨头存在向外半脱位。  TJPO:比较术后1年和术后4个月时片,正位片看起来桡骨头似乎向外移位更明显了。但是,肘关节正位片上肱桡关系有可能受投照角度和体位影响。另一方面,尺骨截骨端向桡侧成角较正常生理弯曲要大,矫枉过正了,因此,也不能完全排除尺骨在冠状面过大的向桡侧成角导致桡骨头越来越向外位移的可能。如果真是这样的话,在处理儿童陈旧孟氏骨折时,让尺骨向桡侧成角可能真是需要引起警惕。  TJPO:比较术后1年和2年片,正位看桡骨头并没有像担心的那样由于尺骨近端过度的向桡侧成角“进行性的向桡侧半脱位”,尺骨向桡侧成角可能并没有想象的会引起那么可怕的结果。前臂的旋前功能也比较满意。  学生:在处理陈旧孟氏时,尺骨必须向后过度成角吗?过度成角可能会带来什么问题?  TJPO:我们通过尺骨截骨矫形这个手段达到肱桡关节稳定对位。对于陈旧孟氏,或多或少都会存在尺桡骨间相对结构异常,以及肱桡关节间的失“匹配”,只是恢复尺骨成“正常”可能还不足以维持复位后的稳定,经常需要“矫枉过正”。矫往过正可能在获得“肱桡关节对位”这个主要手术目的的同时,进一步导致“尺桡骨复合体”失去正常的“匹配”关系,包括长短、下尺桡关节间关系等,其结果可能就是一定程度会影响前臂的旋转功能。  the old man:尺骨向后成角越大,尺骨的实际长度会越短,造成桡骨相对变长。如果加大了成角,就必须要有一定的延长,否则桡骨头就会在异常的位置,就不会在尺骨冠状突的下方。  Northwestwolf:尺骨不是单单向后成角,同时也需要相应延长。学生:在进行尺骨截骨固定时,您觉得钢板好还是单臂外固定架好,为什么?  Northwestwolf:我曾用****单臂外固定架在术中延长调整,后用调整的钢板固定,能有效可靠的延长,能达到想要的效果。我认为外固定架存在微动,有截骨效果丢失的可能,加之儿童术后管理不方便。钢板固定位置主要是预弯钢板要合适尺骨截骨部的形态。我曾经用锁定钢板固定,锁定板对预弯贴服要求不高,属内固定架,稳定即可。  the old man:钢板内固定或外固定架固定没有区别。  TJPO:我们认为对于尺骨一维畸形病例而言,两者应该都是适合的,但是当尺骨存在二维畸形时,由于钢板难以做到二维折弯,单臂外固定架在尺骨截骨端的延长、三维、即时调整方面更有优势,特别是双球关节的单臂外固定架。但是,在应用单臂外固定架时,需要注意并不是“坚强固定”,存在微动可能,术中需要注意外架应用的技术细节,术后需要注意随访,必要时做调整。  学生:假如应用单臂外架固定,直视下发现肱桡关节在肘屈伸时稳定,但旋转时不稳定,您会怎么办?  Northwestwolf:术中肘关节伸屈、前臂旋转时桡骨头有明显移位时,说明尺骨截骨端调整的不好,需要进一步调整;如肱桡之间只是轻微的移位,做环状韧带修复加强一下,我认为是有用的。我曾有一例,术中认为好,未修复后脱位,二次手术,仍感觉稳定,仅行环状韧带修复,后效果满意。  TJPO:我们可能会相对旋转截骨端,多数是让近端相对外旋/旋后以利于肱桡稳定。  Mafei:我会调整尺骨截骨端,直到肱桡关节达最稳定,如果旋转时仍存在轻度的肱桡不稳,我可能会术后石膏固定在前臂旋后位3-4周。  学生:您认为尺骨截骨端可以做“旋转截骨”吗?  the old man:我认为尺骨近端由于其解剖结构,根本无法旋转。桡骨头旋前不稳定的现象可肯定存在,如果解决了那对于陈旧孟氏治疗的关键可能就有帮助了。  Mafei:我会让尺骨截骨远端相对旋后/外旋。  TJPO:用双球关节单臂外固定架时,截骨水平并没有那么近,对需要的病例我们会相对旋转尺骨截骨端以利肱桡稳定。西安Dr. Miao、宁夏    Dr. 董做了一些主要是相对旋转尺骨截骨端的截骨术,取得较好效果。  学生:弱弱的问一句,对于儿童陈旧孟氏骨折,我们到底治什么?  Northwestwolf:陈旧性孟氏骨折需要我们治什么?似乎是较难回答的问题。未经治疗的孩子,多数功能影响不大,外形可能是较小年龄来就诊的原因,疼痛可能是大年龄患者就诊的原因。那么医生治疗结果是什么?医生评价治疗效果的指标又是什么?桡骨头正确复位可能是医生评价的首要标准,功能差一点病人多数能接受。再加手术瘢痕的影响?那么我们在治什么?……??  “尺骨旋转截骨治疗儿童陈旧孟氏骨折”病例介绍:  西安Miao主任分享病例:尺骨近端旋转成角截骨治疗陈旧孟氏  病例介绍:7岁男孩,发现右肘关节前外侧包块20天入院。术前查体右肘部屈曲110°,过伸10°,前臂旋前、旋后活动未见明显异常。行尺骨近端旋转截骨术,截骨端同时行延长、成角、植骨,未行环状韧带修补或重建。   宁夏Dong主任分享病例:尺骨外旋截骨环状韧带修补重建治疗儿童陈旧性孟氏骨折  病例介绍:13岁男孩,左肘畸形就诊,既往外伤史不详。行尺骨外旋截骨环状韧带修补重建术。   Dong主任的考虑:由于肱二头肌的长期牵拉,桡骨小头向前脱位的同时,通过骨间膜的传导,随着发育势必造成尺骨逐渐内旋,术中常发现尺骨向后成角的同时尺骨有一定的内旋,尤以伤后一年以上的更为明显。骨间膜是稳定尺桡关节最重要的结构,桡骨小头脱位及尺骨成角畸形,使骨间膜的张力出现不平衡,随着时间的推移,骨间膜有的部分出现松弛,有的部分却出现挛缩。我们采用尺骨纵斜行外旋截骨,在反向成角的同时可行不同程度的延长。截骨术明显的拉紧了骨间韧带使桡骨头解剖复位,由于尺骨近端截骨有一个后曲率的优点,整个骨间膜存在张力,避免了前臂的旋转受限。…………………………………………………………………………感谢西安Miao主任、宁夏Dong主任的无私分享,感谢“小儿骨科同仁”讨论群的前辈老师和朋友们!
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“问倒老师系列”之九:这是双侧Perthes病吗?
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  学生:10岁男孩,发现行走时步态异常3年,走长路后易疲劳。拍骨盆片显示双侧髋关节异常,体格检查髋关节活动无明显受限,是双侧Perthes病吗?  老师:不是双侧Perthes病,考虑多发性骨骺发育不良(multiple epiphyseal dysplasia,MED)。MED最初由Thomas Fairbank于1935年描述多发骨骺“不规则骨化”,并在1947年命名为dysplasia epiphysealis multiplex,是骨软骨发育不良的一个类型。一般是常染色体显性遗传,隐性遗传少见。文献报告发病率9-16/10万。  学生:MED有明确的病因吗?  老师:目前尚未完全明确。研究认为多个基因的突变可导致发病,COMP(聚基质蛋白)的突变是其中最常见的。编码相应蛋白的基因发生突变后,骨骺和骺板不规则,缺少骨样组织,软骨细胞排列不规则,骨小梁紊乱,多数骨骺异常骨化。  学生:一般临床表现怎么样?  老师:典型的MED病例,一般出生时无明显异常,以后逐渐出现症状。走路较晚,步态不稳,可伴有下肢畸形(髋内翻,膝内、外翻或踝外翻,马蹄内翻足),易疲劳,可早发髋、膝关节疼痛,可伴脊柱畸形(侧弯或后凸)。有时可伴有肩、肘异常,表现为肩外展受限及肘屈曲挛缩。多数身材矮小,但面部、头颅正常,智力发育正常。  学生:影像学上如何诊断?  老师:典型的MED影像学表现为多发骨骺出现迟缓,呈斑点状、扁平或分裂,密度增加。股骨颈干角减小,呈髋内翻。胫骨近端改变,引起胫内翻。椎体出现楔形变。桡、尺、腕、掌、跖骨等均可发生相应的骨骺变化。随年龄增长,骨骺的改变逐步消失,但扁平畸形仍存在。严重者可继发退行性骨关节病。成人以后骨骺骨化,影像学表现不典型。  学生:需要与哪些疾病进行鉴别诊断?  老师:临床上需要鉴别的常见疾病包括双侧Perthes病、软骨发育不全、髋关节感染等。Perthes病少见双侧受累,晚期会继发髋臼发育不良,而非髋臼软骨形态异常,且常伴干骺端无囊性变;典型软骨发育不全(Achondroplasia)股骨近端、肱骨近端可呈“舌样”改变,髋臼可呈“三角形”;关节结核、类风湿类疾病多呈破坏性改变,会导致关节间隙减小,而MED早期多无此类改变,晚期随着年龄可出现早发OA改变。  学生:MED治疗的指征?  老师:治疗包括药物治疗和手术治疗。早期主要为对症药物治疗,药物治疗目的主要是缓解疼痛、延缓受累关节的破坏及推迟骨性关节炎的发生时间。必要时可转诊至风湿病学医生或疼痛科医生。控制体重对MED病人意义较大,同时,在指导进行康复治疗时,避免对受累关节的保护。  手术治疗目的包括缓解疼痛、矫正成角畸形或关节挛缩,对晚期骨性关节炎可能需要行关节置换术。对儿童期出现髋关节疼痛或伴有半脱位病人,可行造盖(shelf)或内移截骨术改善覆盖,不宜行股骨近端内翻截骨术,以免加重髋内翻的程度。曾有学者试行关节镜手术行关节清理,但有人质疑此类手术可能会加速早发OA。  学生:下肢畸形如何矫正?  老师:可以拍双下肢站立位全长片分析下肢机械轴线。对小年龄MED患儿的下肢成角畸形,可以行半骺阻滞术,利用“生长引导”达到逐渐矫正的效果,但是,由于这类孩子常身材相对矮小,生长潜力相对小,应用半骺阻滞技术时存在矫形时间长、效果不佳、并发症发生率相对高可能。对接近骨骼发育成熟儿童可以行截骨矫形术尽可能重建下肢机械轴线。参考资料:1.Medscape2.Salem Bajuifer, Merv Letts. Multiple epiphyseal dysplasia in children:Beware of overtreatment! Can J Surg, Vol. 48, No. 2, April 20053.Sheila Unger. Multiple epiphyseal dysplasia: clinicaland radiographic features, differentialdiagnosis and molecular basis. Best Practice & Research Clinical Rheumatology. Vol. 22, No. 1, pp. 19–32, 20084.D Ballhausen. Recessive multiple epiphyseal dysplasia (rMED):phenotype delineation in eighteen homozygotes forDTDST mutation R279W. J Med Genet 2003;40:65–71
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脊髓损伤伴截肢的康复
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  一位30岁的女性患者,在高速路被大货车撞伤,伤后当天行左大腿截肢术,伤后7天行胸腰段骨折复位内固定术。伤后1个月行截肢残端清创术,伤后2个月来我院行康复训练。左大腿中下1/3以下缺如,残端肿胀,距离髂前上棘下33厘米处保留,有部分残留创面未完全愈合,胸9完全性脊髓损伤,双下肢肌力0级,下肢各关节无挛缩畸形。  讨论要点:  1.如何进行康复评估?  2.如何制订康复计划?  3.首要的治疗措施是什么?  4.需要哪些康复训练?  5.最终的康复目标是什么?  6.在这一位患者康复过程中,需要哪些方面的专业人员参与? 
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