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右膝疼痛、肿胀,逐渐加重

2015-04-14 作者: 病例来源:北京积水潭医院骨肿瘤科 鱼锋 张清 点击量:451   我要说

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病情描述: 

病例摘要

患者男性,17岁,2个月前无明显诱因出现右膝部疼痛、肿胀,逐渐加重。查体示右小腿上段前侧肿胀,未见静脉曲张,有皮温增高,可触及肿块,质硬,边界不清,压痛明显,右膝关节无活动受限,周径患侧比健侧多3cm。化验检查:AKP 284 IU/L(正常0-90),LDH 161IU/L(正常109-245),血常规、肝肾功能、血沉和CRP均正常。右胫骨上段X线平片正侧位可见右胫骨近端干骺端混合性骨破坏,边界不清,可见大量成骨,骨皮质有破坏,可见骨膜反应和软组织包块(图1)。右胫骨上段增强CT可见右胫骨近端干骺端骨破坏,基质不均,有瘤骨形成,肿瘤破坏骨皮质,并形成软组织包块,增强扫描后病灶可见明显强化(图2)。右胫骨上段MRI显示右胫骨上段T1加权像低信号、T2加权像高信号,病灶髓内长度为13.8cm(到关节面距离),软组织包块外还可见肌肉内水肿带。全身骨扫描显示右胫骨上段异常放射性浓集,余骨正常。胸部CT未见异常。穿刺活检的组织病理学结果为骨肉瘤(普通型)。初步诊断为右胫骨近端骨肉瘤。治疗经过:.术前化疗4个周期,分别为IFO 4g, MTX 12g, IFO 4g , MTX 12g ,每周期间隔14天。化疗后体格检查示疼痛、肿胀减轻,周径差减小为1.5cm;化验检查:AKP 145IU/LLDH 125IU/L;影像学检查的局部X线平片和增强CT可见肿瘤边缘清楚、骨化增多,MRI显示水肿消失,全身骨扫描可见右胫骨上段异常浓集的程度和范围均有减小,胸部CT未见异常。手术为右胫骨上段肿瘤截除(17cm)及特制人工肿瘤性膝关节假体置换。术后继续化疗18周期,随访至今已60个月,未见肿瘤局部复发和转移。MSTS评分为28分(93.33%)。

图1 右胫骨上段X线平片正侧位

图2 右胫骨近端增强CT横断面骨窗、软组织窗和软组织增强窗


病例其他说明: 

讨论

住院医师:该患者为青少年(17岁)、长骨干骺端发病(胫骨上段)、病程短(2月),症状为疼痛、肿胀、渐进性发展,体征有局部包块、皮温高、压痛、周径增大(3CM)。影像学表现为长骨干骺端的边界不清的混合性骨破坏、有肿瘤性成骨、骨皮质破坏、、骨膜反应和软组织包块。化验检查示AKP、LDH升高。穿刺病理可见恶性肿瘤细胞直接成骨。所以骨肉瘤诊断成立。

主治医师:需要强调的是:1、即使临床和影像学典型,也要行穿刺活检。穿刺活检的原则及要点:①完成影像学检查后进行,②由手术医生完成操作,③穿刺点位于外科手术的入路上,④避开主要神经血管并经肌肉进入,⑤穿刺行程越短越好,⑥取肿瘤活跃部位,⑦活检后压迫局部止血。2、只有1/3的骨肉瘤AKP和LDH升高,所以骨肉瘤没有特异性化验指标。3、完成局部诊断,还应该进行Enneking骨肿瘤外科分期,此患者分期为ⅡB。

副主任医师:骨肿瘤的诊断原则为临床、影像、病理三结合。此患者临床、影像、病理均符合骨肉瘤,所以骨肉瘤诊断成立。首先要进行新辅助化疗。骨肉瘤一线化疗药物及剂量:①大剂量甲氨蝶呤—甲酰四氢叶酸钙解救,8-12g/m2。②异环磷酰胺3g/m2×5天。③阿霉素30mg/m2 ×3天。④顺铂120mg/m2。术前2个疗程后进行化疗初步评估,4个疗程后进行全面评估。化疗有效的表现包括:①临床方面为疼痛减轻、肿胀缩小、活动度增加、周径差缩小;②影像学为肿瘤边界清楚、骨化增多、水肿区消失;③化验检查为AKP和LDH下降。④术后大体病理通过肿瘤坏死率评价化疗效果,坏死率超过90%为化疗有效。

主治医师:先行异环磷酰胺和甲氨蝶呤化疗,d21时评估,疼痛缓解、局部肿胀减轻;X线平片骨化增多;AKP和LDH下降。初步评估化疗有效,化疗继续使用异环磷酰胺和甲氨蝶呤化疗2周期,进行全面评估:化疗有效。

主任医师:化疗有效为保肢治疗奠定了基础,骨肉瘤必须行广泛切除。术前外科计划非常重要,我们要通过X线平片、加强CT、MRI,来制定切除范围。为达到广泛的外科边界,切除范围为前内侧梭形切除活检道并从皮下游离,前外侧从皮下游离并切除胫前肌为前外侧软组织袖。由于胫前血管在上胫腓处紧邻肿瘤,不能保留,前外侧胫前血管和腓骨上端一并切除。后侧腘肌为软组织袖,在腘动脉分叉处结扎胫前血管。近端距附丽1cm处切断髌韧带,从股骨侧切断关节囊、交叉韧带和侧副韧带。远端距膝关节17cm(肿瘤13.8cm)处截断胫骨,14cm处截断腓骨。手术的要点及难点:前方要梭形切除活检道,直接从皮下游离,保证前方外科边界;上胫腓骨间有肿瘤,所以手术时要截除腓骨上段,而不是从上胫腓间分离,这样可以确保胫腓骨间肿瘤的安全边界;胫前动静脉紧邻肿瘤,不能保留,前方在胫骨截骨处结扎,后方在腘动静脉分叉处结扎,确保此处为广泛的外科边界。

主治医师:我们术后对切除范围进行了评价:依据术后大体标本检查手术切除范围,尤其在断端髓腔、交叉韧带附丽、髌韧带附丽、腘肌等高危处单独取材送病理,证实此处肿瘤未侵犯,证实手术达到了术前设计的广泛的外科边界。

副主任医师:术后要进行规律化疗和定期随访。化疗方案为1、IFO-MTX-ADM-IFO-MTX-DDP,休息1个月。2、IFO-MTX-ADM-IFO-MTX-DDP,休息3个月。3、IFO-MTX-ADM,休息3个月。4、IFO-MTX-DDP。共18周期。随访计划:随访时间在术后第1、2年为每3个月1次,术后第3年为每3个月1次,术后第4、5年为每6个月1次,此后每年1次。复查内容包括局部X线平片、B超、胸部CT、全身骨扫描。

主任医师:这是一个典型的骨肉瘤病例,骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤,只有严格执行规范的诊断和治疗原则,才能取得良好的疗效。该患者经正规的诊断和治疗,已随访5年,无复发和转移,功能良好。还要继续随访,骨肉瘤要终身随访。


参考文献:

牛晓辉,王洁.经典型骨肉瘤诊断与治疗路径[J]. 中国骨肿瘤骨病,2010,9(2):97-101.

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